La drépanocytose : la maladie génétique la plus répandue en France et dans le monde

21/2/2019

La drépanocytose appelé(s) également anémie falciforme est une maladie génétique héréditaire dûe à une anomalie de l’hémoglobine qui touche la population Guadeloupéenne et le monde. Les globules rouges prennent la forme de faucilles, qui rendent mortels les tissus et les organes. 

De nos jours 1 500 naissances à risque par an en Guadeloupe. 1 Guadeloupéen sur 8 est aujourd’hui concerné.

A l’heure actuelle le dépistage est systématique à la naissance, les résultats ne sont pas toujours connus des parents. De ce fait, les transmetteurs qui ignorent qu’ils sont porteurs de cette maladies peuvent aussi mettre au monde des enfants malades. Ces derniers peuvent être perdus de vue jusqu’à la survenue d’une crise grave. Il n’existe malheureusement aucun moyen de prévention de cette maladie. Toutefois, certaines mesures préventives peuvent être mises en place pour prévenir l’apparition de l’anémie falciforme. 


L’enfants drépanocytaires et les activités physiques et sportives

La pratique d’une activité physique régulière est très recommandée pour un jeune drépanocytaire car elle lui permet d’apprendre à se connaître, à s’adapter progressivement à l’effort, à gérer sa fatigue et son essoufflement qui sont causés par son anémie. Cependant certaines précautions sont à prendre afin d’éviter la survenus de crises douloureuses. 

  • Il est important, pour tout enfant pratiquant une activité sportive, de favoriser la prise de boissons, en fonction des conditions climatiques et de la durée de la séance de sport. Toutes les règles d’hydratation applicables chez l’enfant sont à renforcer chez le jeune drépanocytaire, surtout lorsque les conditions climatiques sont particulièrement propices à la perte d’eau par sudation.
  • Toute variation brusque de température (passage chaud/ froid ou froid/ chaud) doit être évitée ; par conséquent, il faut absolument se couvrir après un effort pour empêcher par exemple la baisse rapide de la température du corps : mettre un peignoir en sortant de l’eau, changer de tee-shirt s’il est humide. 
  • Toute activité physique, même de faible intensité, sera stoppée en cas d’essoufflement anormal. Dans l’état actuel de nos connaissances, il faudra interdire tout séjour ou pratique d’une activité physique en altitude au dessus de 1500 mètres. 
  • Il est donc primordial que chaque intervenant soit attentif aux changements de comportement et d’attitude de l’enfant : fatigue, pâleur, douleur, fièvre, enfant trop calme… qui peuvent être signes de complications de la maladie.

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